Спадковим захворюванням екзокринної залози, що зачіпають найбільш характерно, підшлункової залози, дихальної системи та потові залози, як правило, починаючи з дитинства і сортам хронічних респіраторних інфекцій, підшлункової залози і сприйнятливість до тепла прострація. Цироз печінки, що відбуваються в дитинстві часто, вони можуть повернути портальної гіпертензії, splenomegaly і hypersplenism.